Сложный ВПС у плода. Вопрос Ильину В.Н.
Владимир Николаевич, добрый день! Меня зовут Евгения, на сегодняшний день беременность 27 недель. На сроке 22 недели на очередном УЗИ заподозрили ВПС у плода, далее было проведено экспертное УЗИ в ПКЦ Бакулевского института и Перинатального центра им. Кулакова. Предварительный диагноз идентичен: Сложный ВПС у плода. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Транспозиция магистральных артерий. Комбинированный стеноз легочной артерии с гипоплазией ствола и ветвей. Подартериальный дефект межжелудочковой перегородки. В Бакулева нам рассказали о возможности многоэтапной коррекции порока, в центре Кулакова шансов практически не дают, ссылаясь, что не знают ни единого случая, когда дети с таким диагнозом выживали. Также нам сказали, что подобные ВПС в России оперируют, но шансы на успех минимальны. Пож-та, подскажите, каковы на Ваш взгляд прогнозы, в случае, если диагноз подтвердится? Есть ли шанс коррекции порока в ЛПУ РФ? Возможно ли будет провести операцию в КИТ? При необходимости готовы приехать на очную консультацию, а также разместить на удобном Вам ресурсе фото-клипы проведенных ранее УЗИ. Заранее благодарю за ответ!
Владимир Николаевич, доброе утро!
Спасибо за Ваши комментарии!
Ниже привожу данные протокола УЗИ:
Плод соответствует 24 неделям гестации.
[b]Левый желудочек:[/b] не увеличен, КДР 9,0 мм. ФВ (Teicboliz) 70%
[b]Левое предсердие:[/b] не увеличено.
[b]Легочные вены:[/b] в ЛП
[b]Митральный клапан:[/b] не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 8,0 мм, степень регургитации нет.
[b]Аортальный клапан:[/b] не изменен, трехстворчатый, створки тонкие, d фиброзного кольца 6,6 мм, степень регургитации нет. max v 0,8 м/с.
[b]Аорта: [/b] спереди и справа от ЛА. Отхождение ПЖ.
Восходящий отдел: d 7,0 мм
Нисходящий отдел: d 6,0 мм
[b]Дуга и перешеек:[/b] не сужены.
[b]Правый желудочек:[/b] не увеличен. КДР 10,0 мм, ФВ (Teicboliz) 71%
[b]Правое предсердие:[/b] не увеличено
[b]Нижняя полая вена:[/b] в ПП
[b]Верхняя полая вена:[/b] в ПП
[b]Трикуспидальный клапан:[/b] не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 9,2мм, степень регургитации нет.
[b]Легочная артерия:[/b] стенозирована, отхождение ПЖ, d ствола 3,6 мм, d правой ветви 2,3 мм, d левой ветви 2,2 мм.
[b]Легочный клапан:[/b] стенозирован, створки утолщены, d фиброзного кольца 3,5 мм. Степень регургитации нет, соотношение Ао/ЛА наруш. max v 1,14 м/с.
[b]МЖП:[/b] подартериальный дефект, d 6 мм
[b]МПП:[/b] откр.овальное окно, d 6 мм
[b]Артериальный проток:[/b] 4 мм.
Перикардита нет.
Плеврита нет
Асцита нет
ЧСС - 144 уд/мин
Ритм: синусовый
[b]Заключение:[/b] Сложный врожденный порок сердца у плода. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Транспозиция магистральный артерий. Комбинированный стеноз легочной артерии с гипоплазией ствола и ветвей. Подартериальный дефект межжелудочковой перегородки.
Добрый вечер. Порок сердца, который ожидается у вашего ребенка, встречается не так уж редко. Мы ежегодно оперируем нескольких детей с таким или похожими диагнозами. Иногда хирургическое лечение проходит в один, а иногда в 2-3 этапа. Тактика лечения определяется нами на основании клинического состояния ребенка и детальной анатомии порока сердца. Примерно в 5-10% всех наблюдений пренатальной диагностики комплексного порока сердца диагноз может несколько измениться после рождения, т.к. условия обследования уже родившегося ребенка намного лучше, чем условия обследования плода. Т.о. диагноз после рождения ребенка будет уточнен. Рекомендую для родоразрешения вам обратиться в Центр планирования семьи на Севастопольском проспекте.Неонатологи и интенсивные терапевты там работают совместно с нами уже много лет и эффективно оказывают первую помощь новорожденному с пороком сердца, согласовывая её с нами.
Желаю удачи
В.Н.Ильин
Владимир Николаевич, здравствуйте!
Согласно первоначальной рекомендации специалистов НЦССХ им.Бакулева, мы сделали контрольное УЗИ на 32 неделе беременности, детали которого привожу ниже:
Гестационный срок 31-32 недели.
[b]Левый желудочек:[/b] не увеличен, КДР 11.2 мм, ФВ (Teicholtz) 70%
[b]Левое предсердие:[/b] не увеличено
[b]Легочные вены:[/b] в ЛП
[b]Митральный клапан[/b]: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 10,4 мм, степень регургитации нет.
[b]Аортальный клапан[/b]: не изменен, трехстворчатый, створки тонкие, d фиброзного кольца 9,0 мм, степень регургитации нет, max v 0,9 м\с
[b]А[b]орта[/b]:[/b] расширена, бок-о-бок с ЛА. Отхождение ПЖ. Восходящий отдел: d 11,0 мм. Нисходящий отдел: d 6,0 мм
[b]Дуга и перешеек:[/b] не сужены
[b]Правый желудочек:[/b] увеличен, КДР 13,8 мм,ФВ (Teicholtz) 70%
[b]Правое предсердие:[/b] умеренно уеличено
[b]Нижняя полая вена:[/b] в ПП
[b]Верхняя полая вена:[/b] в ПП
[b]Трикуспидалььный клапан:[/b] не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 12,6 мм, степень регургитации нет.
[b]Легочная артерия:[/b] сужена, отходит от ПЖ, d ствола 4,5 мм, d правой ветви 2,3 мм, d левой ветви 2,4 мм
[b]Легочный клапан:[/b] изменен, сстворки утолщены, d фиброзного кльца 4,0 мм, степень регургитации нет, соотношение Ао\ЛА наруш, max 1,5 м\с
[b]МЖП:[/b] ДМЖП подартериальный 11,0 мм
[b]МПП:[/b] откр.овальное окно, в 8,7 мм
[b]Артериальный проток:[/b] 3,5 мм
Перкардита нет
Плеврита нет
Асцита нет
ЧСС = 145 уд\миин
[b]Ритм[/b]: синусовый
[b]Заключение:[/b] Сложный ВПС у плода: Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. ДМЖП подаретриальный. стеноз легочной артерии с умеренной гипоплазией ствола и ветвей.
[b]Рекомендации:[/b] Родоразрешение в профильном роддоме гор.Москвы. После рождения перевод ребенка в детское отделение при ГКБ №67.
К сожалению, у меня самой ПМК, с выявленной в период беременности регургитацией II степени, ранее не диагностируемой, что делает меня прямым исключением для ЦПС - по причине отсутствия в штате и дежурных бригадах кардиолога.
В связи с этим буду Вам очень благодарна за комментарии касательно результатов повторного УЗИ, а также возможного алгоритма действий после рождения ребенка.
Нам очень хотелось бы, чтобы Ваши специалисты могли осмотреть ребенка после рождения, пож-та, подскажите, каким образом возможно это организовать, а также как может быть осуществлен перевод ребенка в Ваше отделение в случае экстренной необходимости?
Для обсуждения деталей мы с супругом хотим подъехать на очную консультацию в Филатовскую больницу, пож-та, подскажите, как записаться на прием, учитывая, что ребенок, скорее всего, родится в начале третьей декады сентября.
Заранее большое Вам спасибо!
Звоните в первых числах сентября: 499 2548470, 499 2544117 и подъезжайте на беседу.
В.Н.Ильин
Добрый вечер! Спасибо за письмо. Перепишите полностью заключение по обследованию, выполненному в НЦССХ им. Бакулева, и я попробую ответить на ваши вопросы. Позвольте рекомендовать вам обращаться за обследованием и советами по поводу проблем с сердечком у вашего будущего ребенка только к экспертам, а доктора Центра Кулакова таковыми (в области лечния детей с ВПС) не являются.
Желаю удачи
В.Н.Ильин