Ильину В.Н. (ВПС у ребенка с синдромом Вильямса) результаты обследования

Уважаемы Владимир Николаевич! Почему то не могу ответить вам в предыдущем письме. Как и договаривались, вот результаты нашего обследования:

ЭхоКС от 13.03.15. - ВПС. ПЖ-7мм. ТК-12мм, створки тонкие, регургитации - нет. ЛА-10мм, створки толстые, MG-38мм рт. ст. ПЛА-6мм, ЛЛА-3,8мм. Легочные вены впадают в ЛП. Осн Ао-11мм, Восх Ао-9мм, АК-3х створчатый, створки толстые, PG-59мм рт. ст. ЛП-13мм, МК-10мм, створки тонкие, регургитации на МК - нет. ЛЖ: КДР 24мм, КДО 12мл, МЖП 7мм, ЗСЛЖ 7мм, ФВ 70%. Гипертрофия миокарда ЛЖ, ПЖ.

ЭКГ от 13.03.15. - синусовый ритм 155 уд/мин, ЭОС отклонена вертикальное. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Гипертрофия ЛЖ, ПЖ.

СКТ от 17.03.15. - Сердце срединнорасположенное. КТИ-57%.
Полые вены:ВПВ расположена типично, впадает в ПП типично, размерами примерно 8,3х6,2мм, НПВ расположена типично, впадает в ПП, поперечным сечением примерно до 10,5х6,8мм.
Предсердия: ПП расположена справа, размерами примерно 30,6х20,5х20,7мм, ЛП размерами примерно 30х13,5х25мм.
Желудочки: морфологически ПЖ расположен типично, размерами примерно 23х15х17,6мм; морфологически ЛЖ расположен типично, размеры примерно 27,6х15х18,6мм. Дефектов МЖП, МПП четко не визуализируется.
Легочная артерия проходит от ПЖ типично, на уровне клапана диаметр примерно 9,7мм, ствол (интерпретиция затруднена)примерно 5,7мм?, в области бифуркации примерно 8,5мм, ПЛА в устье диаметром 2,5мм, стеноз протяженностью примерно 9,6мм, далее 6,4мм, ЛЛА в устье локальный стеноз диаметром примерно 3мм, далее 8,7мм.
Аорта отходит от ЛЖ, расположена спереди и справа от ствола ЛА. Выводной отдел над клапаном примерно 4,4мм, проксимальный отдел ВАо примерно 6,9мм, дистальный отдел ВАо примерно 7,5мм, дуга аорты 6,9мм. НАо на уровне бифуркации ЛА 5,2мм, на уровне диафрагмы 5,3мм.
Брахиоцефальные артерии отходят от Ао типично, не расширены.
Легкие: Трахея расположена типично; признаков сужения и деформации её просвета не выявлено. Просвет трахеи, главных и долевых бронхов свободен, прослеживается до сегментарного уровня. Легочный рисунок усилен, преимущественно в прикорневых и базальных отделах за счет сосудистого компонента. Корни легких расширены, структурны. Свежих очаговых и инфильтративных изменений обоих легких не выявлено.Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.
Печень расположена справа, селезенка - слева.

Катетеризация правых и левых отделов сердца. Ангиопульмонография. от 19.03.15.
Под о/о правым трансфеморальным доступом по Сельдингеру выполнено исследование.
При проведении катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии контрастируются клапанный стеноз легочной артерии, устьевые стенозы правой и левой ветвей легочной артерии. Определяется градиент систолического давления на клапанном стенозе 50 мм.рт.ст.
При проведении катетеризации левых отделов сердца и аорты контрастируется надклапанный стеноз аорты. Определяется градиент систолического давления между ЛЖ и восходящей аортой 50 мм.рт.ст.
Гемодинамические показатели:
Давление в ЛА: 30/6 мм.рт.ст.
Давление в ПЖ: 90/20 мм.рт.ст.
Давление в ПП: 12/2 мм.рт.ст.
Давление в Ао: 70/45 (55) мм.рт.ст.
Давление в ЛЖ: 120/5 мм.рт.ст.

Операция (20.03.15) посткатетеризационный тромбоз левой общей бедренной артерии, острая ишемия нижней левой конечности 1А стадии.

R-грамма ОГК от 20.03.15 - очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.Легочный рисунок усилен, в прикорневых и базальных отделах, за счет сосудистого компонента. Сердце расширено в поперечнике больше влево. Свободной жидкости в плевральных полостях нет.

ЭхоКС от 20.03.15 - ФВ 70% PG пик. на АК 59 мм.рт.ст. MG пик. на ЛА 38 мм.рт.ст. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Выпота в средостении и плевральных полостях нет.

ЭКГ от 20.03.15. - ритм синусовый ЧСС 150 уд/мин, ЭОС вертикальное.

В Ростовском кардиоцетре хотят нас прооперировать через 2-3 месяца, но они открыто говорят о том, что у них практически нет опыта работы с синдромом Вильямса. Как вы думаете можно ли повременить с операцией? И каким вы видите наше лечение?
С нетерпением будем ждать ответа!
С уважением Анна.