В норме по легочной артерии протекает венозная кровь из правого желудочка в легкие для газообмена. Затем по аорте насыщенная кислородом алая кровь из левого желудочка разносится по телу. При транспозиции магистральных артерий они меняются местами. Аорта соединена с правым желудочком, поэтому по телу разносится венозная кровь. Легочная артерия же соединена с левым желудочком, то есть в легкие опять поступает алая, обогащенная кислородом кровь.

Дети с транспозицией могут жить только если у них есть один или несколько путей смешивания крови между двумя кругами кровообращения. Такими путями могут быть отверстия между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки), между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), или сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой (открытый артериальный проток). Большинство детей с транспозицией магистральных артерий вскоре после рождения становятся синюшными, потому что эти пути смешивания алой и синей крови неадекватны.

Для того, чтобы улучшить снабжение организма кислородом, производят баллонную предсердную септостомию. Эта процедура увеличивает отверстие в межпредсердной перегородке и облегчает состояние детей, уменьшая цианоз.

Два основных типа операций могут быть предложены для исправления этого сложного порока, Первый тип - создание тоннелей внутри предсердия, которые направляют артериальную алую кровь в правый желудочек и аорту, а венозную, синюю - в левый желудочек и легочную артерию. Эта операция называется венозным переключением или внутрипредсердной процедурой по изменению направления тока крови. По именам хирургов, впервые выполнивших ее, она может быть названа процедурой Мастарда, или процедурой Сеннинга. Сроки операции зависят от многих факторов, например, от выраженности цианоза.

Во время операции другого типа меняются местами артерии. Аорту соединяют с левым желудочком; после чего по ней протекает алая кровь к органам тела, а легочную артерию - с правым желудочком, что позволяет ей переносить венозную синюю кровь в легкие. Эта процедура перестановки может быть произведена в течение первых дней и недель жизни или, в зависимости от условий, немного позже. Если размеры дефекта межжелудочковой перегородки велики или имеются другие серьезные дефекты, связанные с транспозицией, то коррекция порока заметно усложняется. Имеется несколько вариантов отдаленного прогноза после операций. Они зависят от тяжести порока до операции. Необходимо тщательное наблюдение за ребенком в отдаленные сроки после операции, так как врачи должны быть уверены, что оставшиеся после операции проблемы решаются правильно.

Дети с транспозицией магистральных артерий часто подвержены заболеванию эндокардитом. Для профилактики этого заболевания им следует принимать антибиотики (Амоксициллин) перед посещением зубного врача или операцией. Своевременная гигиена зубов снижает риск заболевания. За более подробной информацией обратитесь к Вашему кардиологу.