При этом пороке отсутствует трёхстворчатый (трикуспидальный) клапан, то есть кровь из правого предсердия не может попасть в правый желудочек. В результате этого правый желудочек мал и недоразвит.

Выживание ребенка зависит от наличия отверстия в межпредсердной или в межжелудочковой перегородке. При этом венозная кровь, поступившая в правое предсердие, попадает через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Там кровь смешивается с насыщенной кислородом алой кровью из легких. Основная часть этой обедненной кислородом смеси идет из левого желудочка в аорту и разносится по всему телу. Остальная кровь идет через дефект межжелудочковой перегородки в маленький правый желудочек, далее по легочной артерии в легкие. В связи с таким нарушением кровообращения ребенок выглядит синим.

Чаще всего таким детям необходима операция создания анастомоза для увеличения тока крови в легкие. Это уменьшает цианоз. У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана легочный кровоток слишком большой. Они могут нуждаться в операции суживания легочной артерии для уменьшения кровотока в легких.

Другим детям может быть выполнена более функциональная операция (процедура Фонтэна). При этом правое предсердие соединяется с легочной артерией, а дефект межпредсердной перегородки закрывается. Это позволяет устранить цианоз, но без нормальной работы правого желудочка сердце все же не может функционировать надлежащим образом.

За детьми с атрезией трикуспидального клапана необходим постоянный контроль со стороны детского кардиолога, постоянное наблюдение за работой сердца. Эти дети подвержены риску заболеть эндокардитом, поэтому им следует давать антибиотики, например, Амоксициллин, перед посещением стоматолога или какой-либо операцией. Хороший уход за зубами снижает риск заболеть эндокардитом. За дополнительной информацией об эндокардите обратитесь к кардиологу.