При тотальном аномальном дренаже (впадении) легочных вен последние, несущие алую кровь, обогащенную кислородом, из легких к сердцу, не соединены с левым предсердием. Вместо этого в связи с аномальным соединением легочные вены несут кровь в правое предсердие.

В правом предсердии алая кровь из легочных вен смешивается с синей венозной из тела. Часть смешанной крови проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек, затем в аорту и разносится по телу. Часть смешанной крови попадает в правый желудочек, затем в легочную артерию и в легкие.

Кровь, которую разносит аорта по телу, содержит недостаточно кислорода, что вызывает синюшность ребенка.

Симптомы могут появиться вскоре после рождения. Этот порок необходимо исправить в раннем детстве. В процессе операции легочные вены соединяют с левым предсердием и закрывают дефект межпредсердной перегородки.

Если операция произведена в раннем детстве; то отдаленный прогноз может быть очень хорошим. Тем не менее, необходимо постоянное наблюдение за ребенком, чтобы быть уверенным, что возможные осложнения, такие как сужение легочных вен или нарушения ритма, будут устранены точно и своевременно.