Аномалия Эбштейна

Запись на консультацию

Нет ответов
mara73
Не в сети
Последний визит: 11 лет 42 недели назад
Зарегистрирован: 2013-02-11

Здравствуйте, уважаемый Владимир Николаевич! Прокомментируйте, пожалуйста, нашу ситуацию!
Моему ребеночку еще в утробе ставили ВПС (гипоплазию ПОС, тетраду Фалло) - в итоге Аномалия Эбштейна, синдром WPW .
В роддоме сразу после рождения был пароксизмальный приступ тахикардии с ЧСС 287! Был купирован в/к введением коргликарда.
Лабильность ЧСС от 98 до 180 уд. в мин. при беспокойстве. Явного цианоза не наблюдается.
Сатурация от 78 до 96. В роддоме пишут что кислородозависим! Через неделю сделали ЭКГ - аритмия с ЧСС 120-160 уд. в мин. Синдром WPW. Нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Сделали рентген сердца в прямой проекции - заключение - Расширение контуров сердечно-сосудистой тени преимущественно 1-2 дуги по правому контуру. В легких очаговых, инфильтративных изменений не выявлено. Куполы диафрагмы ровные, четкие.
Синусы свободные. ВПС. результаты УЗИ, сделанного в областном кардиологическом центре в 2 недели: Аорта 14 мм. Восх Ао 14 мм. Створки АК (ф.к.)- 3-х ств., тонкие Регургитация на АК нет PG пик. на АК 6,8 мм рт.ст. Коарктация - нет Митральный клапан (ф.к.)- створки тонкие Регургитация на МК 0-1+ Левое предсердие 14 мм Левый желудочек КДР 21 мм КДО 15 мл ФВ 71% МЖП 5 мм ЗСЛЖ 5 мм ЧСС 115 в минуту Трикуспидальный клапан (ф.к.) - см, в заключении Степень регургитации на ТК 0-1+ Правый желудочек - 6 мм Пер.ст. ПЖ = 2 мм Легочная артерия 9 мм Легочной клапан - створки тонкие РН на ЛК - 3,0 mmHg МПП - ООО 5,5 мм ОАП - 1 мм МЖП - интактна
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ВПС. Аномалия Эбштейна тип В-С. Передняя створка большая, поперечными хордами крепится к миокарду ПЖ. Несколька ограничена в подвижности. Передняя группа папиллярных мышц сформирована. Септальная створка гипоплазирована, смещена в полость ПЖ на 9 мм, задняя группа папиллярных мышц гипоплазирована. Задняя септальная створка несколько смещена вполость ПЖ. ООО 5,5 мм. ОАП 1 мм. В 3 месяца сделали УЗИ у другого специалиста: Митральный клапан - N Основание аорты 13 мм Аортальный клапан N Трикуспидальный клапан - створки смещены к верхушке на 12 мм без регургитации Легочная артерия 6 мм Левое предсердие.
Размер полости в диастолу 12 мм Правый желудочек. Размер полости в диастолу 12 мм Левый желудочек: - конечно-систолический размер полости 10 мм - систолический объем 2 мл - конечно-диастолический размер полости 18 мм - диагностический объем 10 мл - ударный объем 8 мл - фракция изгнания 80% - минутный объем кровообращения 1 л/мин - масса миокарда - верхняя граница нормы - задняя стенка левого желудочка 5 мм ЧСС 113 (ребенок спал) Межжелудочковая перегородка 5 мм Межпредсердная перегородка - на уровне перегородки (на расстоянии 3 мм) Зоны нарушения локальной сократимости - нет визуализ., отток слева направо диаметром 5 мм Особенности - Кровоток в Бр.Ао - N Ложная хорда в полости ЛЖ Заключение: УЗИ признаки умеренно выраженной аномалии Эбштейна, ООО, надклапанного небольшого стенозирования ЛА.
 
Это вся информация. Насколько сложна наша ситуация?
Каков прогноз, Владимир Николаевич, исходя из Вашего опыта?
Что нам делать - пока только наблюдаться?
Как скоро может потребоваться операция?
Возможно ли будет сделать пластику?
Извините за сумбур и кучу вопросов.
С нетерпением жду Ваш ответ!
Зараннее спасибо!
С уважением, Марина.