Статья о детской кардиохирургии В.Н. Ильина, руководителя отделения детской кардиохирургии больницы им. Н.Ф. Филатова, журналу "Путь к здоровью".

Каждый россиянин радуется, узнавая о быстром росте рождаемости в стране,  потому, что понимает - это означает рост её могущества и улучшение перспектив развития. Однако организаторы здравоохранения, особенно его педиатрических разделов, а также – медики, обслуживающие детский контингент населения, видят и тревожные моменты в этом желанном и радостном процессе, поскольку значительный рост рождаемости  неизбежно сопровождается резким увеличением числа детей с разнообразной перинатальной патологией и врожденными дефектами развития. Врожденные пороки сердца вносят весомый вклад в проблемы со здоровьем подрастающего поколения, а сведения о наличии порока сердца часто присутствуют в отчетах о ранней детской смертности.

Рождаемость в Москве за 20 лет выросла более, чем в 3 раза. Значительно выросло и число детей, нуждающихся в помощи кардиохирурга. Это, как мы полагаем,  подчеркивает своевременность решения ДЗ Правительства Москвы от 2007 г о создании  в столице подразделения по оказанию хирургической помощи детям-жителям столицы с врожденными пороками сердца.

Кардиохирургическое Отделение было открыто в сентябре 2008 года на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗ Москвы.  За прошедшие 6 лет в Отделении были выполнены почти 2500 кардиохирургических вмешательств и рентген-хирургических процедур по коррекции ВПС, а также проведено более 13,5 тыс амбулаторных консультаций.  Отделение удачно вписалось в структуру многопрофильной детской Филатовской больницы, имевшей, в частности, 4 хирургических отделения, ОРИТ (отделение интенсивной терапии), Отделение патологии новорожденных и  Неонатальный центр интенсивной терапии.

Несмотря на то, что размеры Отделения невелики (20 коек, включая 6 коек интенсивной терапии, одна операционная и одна рентген-операционная)  работает оно весьма напряженно и удовлетворяет примерно половину потребностей столицы в этом виде высокотехнологичной медицинской помощи детям. Эффективность работы коллектива Отделения не уступает многим европейским клиникам. В последние годы у нас поправляются все пациенты после операций на «открытом сердце» по коррекции дефекта межжелудочковой перегородки, атрио-вентрикулярного канала, тетрады Фалло, транспозиции магистральных артерий и многих других пороков. Успешно выполнен ряд уникальных по сложности операций. Хорошие результаты демонстрирует Отделение при лечении детей операциями на «закрытом сердце» при устранении коарктации аорты и пороков с увеличенным легочным кровотоком. Отличные результаты получены коллективом Отделения в эндоваскулярном устранении дефектов межпредсердной перегородки, открытых артериальных протоков и стенозов клапанов сердца: к настоящему времени успешно выполнены почти 500 таких процедур.

Предметом особой заботы специалистов Отделения является лечение новорожденных с тяжелыми пороками сердца. В последнее время мы ежегодно оказываем хирургическую помощь 80-90 новорожденным детям. Причем, речь не идет о детях с диагнозом «открытый артериальный проток»: все пациенты имеют т.н. «критические» врожденные пороки сердца, т.е. угрожающие жизни ребенка, и операции выполняются в экстренном и неотложном порядке. У большинства из них диагностируется транспозиция магистральных артерий, коарктация аорты, атрезия легочной артерии, критический клапанный стеноз аорты, тотальный аномальный дренаж легочных вен, общий артериальный ствол и другие комплексные пороки.

Важной особенностью работы кардиохирургического Отделения в многопрофильной детской больнице является возможность тесного сотрудничества с врачами других специальностей в лечении детей со множественными пороками внутриутробного развития. Врачам-неонатологам и детским хирургам хорошо известно, как часто пороки развития органов системы пищеварения, дыхания, выделения и центральной нервной системы сочетаются с врожденными пороками сердца. Возможности такого сотрудничества в настоящее время эффективно реализуются в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, что позволяет значительно улучшить исходы лечения таких пациентов, получающих при необходимости и помощь кардиохирургов. Здесь важно отметить, что большинство современных отечественных кардиохирургических центров и т.н. Центров высокотехнологичных видов медицинской помощи не имеют такой возможности, поскольку организационно не связаны с многопрофильными детскими хирургическими стационарами.

КАК НУЖНО РАБОТАТЬ, ЧТОБЫ ПОЛУЧАЛОСЬ ЛУЧШЕ? 

Структура и организация работы созданного подразделения уникальны для нашей страны, поскольку они основаны на принципах «работы командой». Многопрофильный кардиохирургический сервис осуществляется одним дружным коллективом специалистов: кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов-реаниматологов, специалистов по эндоваскулярной рентген-хирургии и внутрисердечным методам исследования, УЗИ-диагностов, педиатров и медицинских сестер разного профиля работы. Цель у всех одна – вылечить тяжелобольного ребенка, и каждый сотрудник вносит свой вклад в решение именно этой задачи, а не просто проводит диагностику, наркоз или интенсивную терапию. Знание основ смежных профессий является необходимым и обязательным условием  работы «командой», ведь только так можно вести профессиональные дискуссии на одном языке. Взаимное доверие, уважение, взаимопомощь и требовательность создают атмосферу для постоянно совершенствования сервиса: «Как нужно работать, чтобы получалось лучше?». А это формирует важную мотивацию каждого члена коллектива на достижение успеха в совместной работе.  

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Нам ежегодно приходится консультировать 30-40 женщин, у которых в разные сроки беременности было выявлено неправильное формирование сердца плода, т.е. возникновение порока сердца. Мы комментируем будущим родителям возможные перспективы сохранения жизни и здоровья будущих детей, а также – планируем совместные действия по оказанию помощи детям после их рождения. И в этом случае при обследовании женщины  детским кардиологом на 24 неделе беременности у плода был обнаружен редкий сочетанный порок: коарктация аорты в сочетании с аневризмой грудной аорты.

На 2-е сутки после рождения ребенок был переведен в наше отделение из родильного дома. Коарктацию аорты (резкое сужение аорты в области истмуса) у новорождённых относят к «критическим» порокам сердца, поскольку существует реальный риск, что это сужение может серьезно нарушить кровообращение в нижней половине туловища и органах брюшной полости и вызвать гибель ребенка. А сочетание этого порока с крупной аневризмой грудной аорты, как мы полагали, может усугубить этот риск из-за опасности разрыва аневризмы и возникновения кровотечения. Однако клиническое статус поступившего к нам новорождённого ребенка, к нашему удивлению,  с каждым днем наблюдения за его состоянием начинал внушать нам все меньше опасений: значимых нарушений системного кровообращения, дыхания и физиологических отправлений у него не было.

Тем не менее, проведенное обследование ребенка не только подтвердило данные пренатальной диагностики, но и существенно дополнило его. В результате эхокардиографии и томографической компьютерной ангиокардиграфии было установлено, что наряду с резко выраженной коарктацией аорты у ребенка имелась не одна, а две мешотчатые аневризмы: артериального протока и грудной аорты (см.рис.). Причем, необычная выраженность обходного коллатерального артериального кровообращения практически полностью нивелировала ограничение кровотока по грудной аорте, что проявлялось, в частности, нормальной величиной артериального давления на нижних конечностях. После всестороннего анализа клинической ситуации было принято решение отложить хирургическое вмешательство и выписать ребенка домой с соответствующей терапией под амбулаторным наблюдением кардиологов Отделения.

При приближении годовалого возраста ребенка было решено вернуться к вопросу о необходимости хирургического лечения. Физическое развитии ребенка было вполне удовлетворительным и вес тела составлял 10 кг. Однако в связи с тем, что перспективы дальнейшей жизни и здоровья ребенка со столь крупными аневризмами грудной аорты, занимавшими весь верхний отдел левой половины грудной клетки, представлялись нам весьма тревожными из-за опасности кровотечения и нарушения вентиляции левого легкого, он был вновь госпитализирован.

В результате операции в условиях искусственного кровообращения были устранены  аневризмы грудной аорты и артериального протока, а также коарктация аорты. Таким образом, был восстановлен нормальный ток крови по грудной аорте и устранена причина компрессии верхней доли левого легкого. Через 12 дней после операции пациента выписали домой. Контрольное обследование ребенка через пол-года  продемонстрировало отличный результат лечения .

СЕМЬЯ И РЕБЕНОК С ПОРОКОМ СЕРДЦА     

Своевременное устранение большинства врожденных пороков сердца ведет к полному выздоровлению пациентов. Однако и в XXI веке не все пороки сердца у детей поддаются полной коррекции. Примерно у 20% пациентов спасение жизни возможно лишь путем выполнения паллиативных (вспомогательных) операций и процедур, направленных на формирование условий для улучшения кровообращения и облегчения работы сердца. Причем, нередко требуется выполнить несколько хирургических вмешательств для достижения необходимого эффекта. Вместе с тем,  и после т.н. «радикальных операций» в силу ряда морфо-функциональных причин или хирургических дефектов, иногда отмечаются т.н. резидуальные проблемы: лёгочная гипертензия, дисфункция клапанов сердца, нарушения сердечного ритма и др. Всё это может требовать не только дальнейшего участия медиков в борьбе за здоровье ребенка, но и осознанного и грамотного участия родителей ребенка в его судьбе.    

Получать и осваивать необходимую информацию о состоянии здоровья и жизненных перспективах своих детей с врожденными пороками сердца весьма непросто для родителей, даже, несмотря на современные возможности Интернета. Мы рады видеть родителей в наших палатах рядом с оперированными детьми. Общаясь с врачами и медицинскими сестрами, наблюдая за их действиями по оценке состояния ребенка и участвуя вместе с ними в выхаживании, читая подобранные для них популярные книги и страницы нашего сайта в Интернете (www.childheart.ru), они приобретают основы необходимых знаний и навыков. И всё же, нередко, забирая ребенка после операции из клиники, им бывает трудно скрыть огорчение от слов о необходимости ограничить физические нагрузки или воздержаться в будущем от занятий спортом «высоких достижений». Или напротив, встречая ребенка из клиники после окончания лечения, родители бывают совершенно подавлены предстоящим получением инвалидности, поломанными жизненными планами, необходимостью продолжать лечение.

На самом деле, драматические события тяжелой болезни и серьёзные жизненные проблемы периода хирургического лечения явления временные для подавляющего большинства семей с ребенком, страдающим ВПС. Современная действительность представляет бесчисленное множество рецептов и вариантов для укрепления здоровья и социальной адаптации оперированного человечка, даже если его физические возможности не соответствуют высоким спортивным стандартам. Мы бываем безмерно счастливы видеть красивых, высоких, образованных и творчески активных молодых людей через 10-20 лет после наших даже очень сложных операций.

Доктор медицинских наук, профессор В.Н. Ильин

Источник: журнал "Путь к здоровью" (ноябрь-декабрь 2014)