При атрезии легочной артерии ее клапан непроходим. Поэтому кровь не может поступать из правого желудочка в легочную артерию и легкие. Правый желудочек функционирует как "слепой мешочек" и может оставаться маленьким и недоразвитым. Трикуспидальный клапан часто тоже плохо развит.

Отверстие в межпредсердной перегородке позволяет синей крови поступать в левое предсердие, где она смешивается с алой кровью, притекающей из легких. Левый желудочек перекачивает эту обедненную кислородом смесь в аорту, по которой такая кровь разносится по всему телу. Такой младенец выглядит синюшным (цианотичным), так как в артериальной крови содержится меньше кислорода, чем в норме. Единственным источником легочного кровотока при этом пороке является открытый артериальный проток (ОАП) - канал между ЛА и аортой. Если ОАП сужается или закрывается, легочный кровоток снижается до критически низкого уровня. Это может сопровождаться очень тяжелым цианозом.

Лечение часто начинают с использования препаратов, предупреждающих закрытые ОАП. Хирург может создать соустье (анастомоз) между аортой и легочной артерией, что поможет увеличить кровоток в легких. Более полное исправление порока зависит от размеров легочной артерии и правого желудочка.

Если легочная артерия и правый желудочек очень малы, исправить порок хирургическим путем невозможно. В некоторых случаях, когда размеры легочной артерии и правого желудочка близки к нормальным, в результате операции на открытом сердце можно добиться значительного улучшения работы сердца.

Если правый желудочек слишком мал, чтобы хорошо функционировать как насос, хирург может напрямую соединить правое предсердие с легочной артерией. При этом обычно закрывают и ДМПП, чтобы уменьшить цианоз. Эта процедура называется операцией Фонтэна.

Дети с атрезией легочной артерии нуждаются в постоянном наблюдении у детского кардиолога, чтобы следить за работой сердца. Риск заболеть эндокардитом у них весьма велик как до, так и после операции. Перед визитом к стоматологу или какой-либо операцией им следует давать антибиотик, например, Амоксициллин, для профилактики эндокардита. Хорошая гигиена зубов и полости рта также снижает риск заболевания эндокардитом. За более подробной информацией о гигиене зубов и профилактике эндокардита обратитесь к детскому кардиологу.